ИГНАСИО ПОНСЕТИ.
Врожденная косолапость и основы её лечения
ВВЕДЕНИЕ
Глава 1.
ИГНАСИО ПОНСЕТИ. Врожденная косолапость
и основы её лечения.
до года.
Косолапость - одна из наиболее часто встречающихся врождённых деформаций. Многие случаи связаны с нейромышечными заболеваниями, хромосомной патологией, Менделевским и неменделевским синдромами, в редких случаях – с внешними причинами. В данной книге мы ограничимся изучением идиопатической врождённой косолапости, встречающейся у здоровых в остальном детей. У кавказских народов эта патология встречается с частотой 1 на 1000, среди японцев – чаще в 2 раза, у народов Южной Африки – чаще в 3 раза, среди полинезийцев в 6 раз чаще. Соотношение мальчики-девочки - 3 к 1, 40 % случаев-двусторонние. (Chung et al, 1969; Yamamoto 1979; Cowell and Wein 1980; Cartlidge 1984 ; Yang 1987 ).
Считается, что в основе косолапости лежит генетическая поломка (Rebbek et al.,1993). В результате исследования 635 пациентов из Эксетера (Англия), Ruth Wynne-Davies (1964) сделала вывод о том, что вероятность рождения в семье второго ребёнка с косолапостью, когда данная патология имеется у первого, 1 из 35. Idelberger (1939) оценивал 174 пары близнецов с косолапостью. В 32,5 % случаев монозигот (1 из 3), косолапость встречается у обоих, в то время как у дизигот лишь в 2,9 % случаев. Данный процент совпадает с частотой косолапости не у близнецовых сибсов в Эксетере, описанной Ruth Wynne-Davies.
Врождённая косолапость может сочетаться с другими врождёнными аномалиями. Приведение (Metatarsus adductus) описано Kite в 8 % случаев из 764 пациентов с односторонней косолапостью (1930). Из 70 пациентов, изученных мной и Laaveg, 36 имели одностороннюю косолапость (1980 ). 8 из этих 36 (22,2%) имели Metatarsus adductus, что значительно выше, чем описал Kite. Среди 1200 пациентов, исходно лечившихся у меня, частота metatarsus adductus составила по моим оценкам 18 %, однако эти данные не публиковались. Ruth Wynne-Davies (1964) у 17-18 % пациентов с косолапостью обнаружила разболтанность суставов, частота грыжи оказалась не больше, чем в нормальной популяции, один ребёнок был с врождённым вывихом бедра, у 4-5 % были другие деформации конечностей (амниотические перетяжки, синдактилия, дополнительные или отсутствующие пальцы).
Врождённая косолапость и основы её лечения.
- аддукция – это такое движение тарзальной кости, при котором дистальная её часть двигается в сторону средней линии тела;
- абдукция – движение в противоположную сторону;
- флексия - такое движение тарзальной кости, при котором дистальная её часть смещается в подошвенном направлении;
- экстензия - движение в противоположном направлении;
- инверсия – такое движение таранной кости, при котором её нижняя поверхность смещается в направлении срединной линии тела;
-эверсия - движение в противоположную сторону;
Термин супинация мы оставили для сочетанного движения аддукции, флексии и инверсии, а термин пронация-для абдукции, экстензии и эверсии.
Термин варус пятки мы используем при описании инверсии и аддукции пяточной кости, вальгус пятки при её эверсии и абдукции.
Термин супинация переднего отдела используется для описания инверсии и аддукции переднего отдела стопы, а термин пронация - для эверсии и абдукции .
Эквинус отражает увеличение градуса подошвенного сгибания стопы.
Кавус – увеличение высоты свода стопы.
Лечение врождённой косолапости было спорным последние 150 лет. Когда я приехал в медицинский университет Айовы в 1941 для совершенствования ортопеди-ческой хирургии, косолапость лечили многие - кто-то манипуляциями и гипсовыми повязками, другие использовали шину Дениса Брауна, а некоторые всё ещё по методу Кайта (1930): постепенно удаляя края гипса для коррекции компонентов деформации. Ключ Томаса обычно применялся для исправления остаточной деформации, но всё равно в большинстве случаев требовалось хирургическое вмешательство. Наиболее распространённой операцией, проводимой на отделении, был медиальный релиз подтаранного сустава и среднетарзальных суставов по Брокману (Brockman 1930). Мы с коллегой расширили операцию - включили задний релиз, и часто применяли боковой разрез для освобождения тарзальных суставов и для того, чтобы тарзальные кости встали на одном уровне с клиновидными и метатарзальными (Le Noir 1966). Очень часто в результате операций развивались тугоподвижность в суставах, слабость и глубокие рубцы. Техники лечения и его результаты на нашем отделении до 1948 года описаны Стейндлером, Ле Нуаром и другими (Blumenfeld et al.1946; Steindler 1950,1955; Le Noir 1966)
Роберт Джонс из Ливерпуля и Лондона написал в 1923, что «никогда не встречал случая, когда лечение манипуляциями и фиксацией, начатое на первой неделе, не приводило к полному исправлению деформации за 2 месяца (Джонс 1923).** Никто не повторял его опыт на нашем отделении и в других клиниках, где я был, и результаты после длительного лечения были далеки от превосходных. Столкнувшись с этими разочаровывающими результатами, я решил найти способ коррекции косолапости манипуляциями и удерживающими гипсами за период 2 месяцев после рождения, чего достиг Роберт Джонс.
Несмотря на то, что Кайт долгие годы был лидирующим сторонником консервативного лечения косолапости и заслуживает похвалы за его попытки безоперационного лечения косолапости, метод его длительный и малоуспешный. Мне необходимо было определить недостатки, помешавшие ему достичь таких же результатов, как Роберт Джонс. В 1960 году я посетил Кайта в Атланте и несколько дней изучал его метод лечения. В 1965 году мы вместе проводили обучение в Каракасе, Венесуэле, во время которого каждый накладывал гипсовые повязки. Наши методы очень разные.
Кайт корректировал каждый компонент деформации по отдельности, а не одновременно, и несмотря на то, что он указал необходимость коррекции кавуса и устранения пронации стопы и её вредного влияния, исправление варуса пятки занимало у него так много времени, что он не понял, что пяточную кость можно отвести и повернуть кнаружи. Тем не менее он стремился к созданию опорной стопы. Более подробно я остановлюсь на этом в главе 7, где обсуждается лечение манипуляциями.
Из моих наблюдений в клинике и операционной я осознал, что пробелы в лечении косолапости связаны с плохим пониманием функциональной анатомии как нормальной стопы, так и стопы с косолапостью. Без этого понимания невозможно изменить компоненты деформации и приложить необходимые усилия во время манипуляций и удерживающих гипсов. Затем я изучал патологическую анатомию косолапости. Я производил диссекцию нескольких нормальных стоп и 3 стоп с косолапостью мертворожденных, а также 2 стоп с косолапостью у плодов после выкидыша на 17 неделе. Во время кинорадиографии я изучал объём движений в тарзальных суставах нормальной стопы и стопы с косолапостью. Я тренировался пальпировать суставы и кости и чувствовать их движения как в нормальной стопе, так и при косолапости.
Основываясь на этих данных, я развивал и совершенствовал единый метод лечения в поздние 40-гг. В конце 50-х гг, при наблюдении пациентов с короткосрочными отдалёнными результатами, я знал, что нашёл точный подход в лечении косолапости, который и по сей день используется в нашем отделении и даёт оптимальные результаты. Ученики, присоединившиеся к нашей детской ортопедической программе, были поражены лёгкости, с которой может быть исправлено большинство случаев косолапости без операций за короткое время по сравнению с плохими результатами в других госпиталях после обширных манипуляций и операций. Несмотря на частые рецидивы, обычно через 2 года после лечения, большинство случаев может быть успешно исправлено манипуляциями и гипсовыми повязками за 4-6 недель или в редких случаях транспозицией сухожилия передней большеберцовой мышцы .
Многие ортопеды как ни странно предпочитают манипуляциям хирургию в качестве лучшего варианта лечения. Эта точка зрения объясняет разочаровывающие результаты после продолжительного лечения манипуляциями и гипсовыми повязками, проводимого ассистентами, которые недооценивают сложность деформации. Для коррекции выраженной супинации стопу усиленно пронируют вместо отведения. Это приводит к увеличению кавуса и резкой дисторсии в тарзальных суставах и в среднем отделе стопы, что делает лечение, будь то хирургическое или консервативное, затруднительным или невозможным.
Биологические нарушения при косолапости подробно не изучались. Многие ортопеды, занимающиеся косолапостью, недостаточно понимают природу анатомии и кинематики стопы, патологию связок, сухожилий и мышц, хотя это является решающим в лечении данной деформации. В результате это приводит к большим ошибкам в лечении. В большинстве публикаций по этой теме описаны варианты хирургических вмешательств, основанных на ошибочном предположении о том, что раннее выравнивание смещённых элементов скелета приводит к нормализации анатомии костей, связок, капсул, сухожилий и мышц, так же, как и то, что рентгенологические показатели в раннем возрасте напрямую соотносятся с отдалёнными функциональными результатами***, и что капсулы суставов и связки могут разрываться, а сухожилия можно удлинить без последствий. Эта концепция привела к плохим результатам коррекции и некоторым ятрогенным деформациям. В недавних публикациях, представленных на Конгрессе по косолапости
( Simons 1994)****, описаны различные хирургические манипуляции, многие из них недостаточно опробованы, а некоторые авторы тщательно описывают лечение ятрогенных деформаций. Главы об осложнениях хирургического лечения косолапости свидетельствуют о трагических последствиях раннего оперативного лечения.
Немедленная хирургическая коррекция компонентов косолапости анатомически невозможна. После обширных диссекций для освобождения суставных капсул и связок, для удлинения сухожилий нарушается соотношение в тарзальных суставах. Для удержания костей в правильном положении хирург вынужден фиксировать их с помощью спиц. Рассечение суставных капсул и связок, удлинение сухожилий повреждает суставы, делает их тугоподвижными, приводит к гипер- или гипокоррекции, мышечной слабости. Отдалённые функциональные результаты после таких операций не опубликованы.***** В моей практике во многих случаях хирургического лечения косолапости после 20 лет жизни в стопах появлялась тугоподвижность и боли. Многочисленные клинические и рентгенологические измерения, применявшиеся для оценки лечения, по природе своей субъективны и не всегда воспроизводимы. К тому же, результаты до окончания перестройки скелета не могут расцениваться как отдалённые функциональные результаты (Laaveg and Ponseti 1980; Cummings et al. 1994).
Хорошо проведённое ортопедическое лечение, основанное на правильном понимании функциональной анатомии стопы и биологическом ответе младенческой соединительной ткани и костей на изменения в направлении механического стимула, могут постепенно уменьшить или даже устранить эти нарушения во многих случаях косолапости. Только менее 5 % детей с очень тяжёлой, короткой и толстой стопой с тугими, не поддающимися растяжению, связками нуждаются в хирургической коррекции.****** Родители всех остальных детей могут быть уверены, что у их ребёнка, находящегося на лечении у хорошего специалиста, будет хороший функциональный результат, опорная стопа, внешне нормальная, не требующая специальной обуви и имеющая хорошую подвижность.
Руководство по лечению косолапости, изданное мною в 1948, детально описано в главе 7, его ключевые моменты:
- Все компоненты косолапости необходимо корректировать одновременно за исключением эквинуса, который исправляется в последнюю очередь.
- Кавус, обусловленный пронацией переднего отдела относительно заднего, корригируется отведением переднего отдела стопы за счёт её супинации, что приводит к правильному положению переднего отдела относительно заднего.
- При удержании стопы в положении супинации и флексии, её можно аккуратно и постепенно отвести под таранную кость, при этом оказывая противодавление большим пальцем на латеральную часть головки таранной кости для исключения ротации в вилке голеностопного сустава.
- Варус пятки и супинация стопы исправятся, когда вся стопа будет полностью отведена в положение максимальной наружной ротации под таранной костью. Никогда не следует делать эверсию (пронацию) стопы.
- Теперь можно исправлять эквинус путём тыльного сгибания стопы. Может понадобиться подкожная тенотомия Ахиллова сухожилия для увеличения коррекции.
Этими же правилами следует руководствоваться при начальном лечении тяжёлой, ригидной косолапости у пациентов с артрогрипозом, миеломенингоцеле. Но в этих случаях очень сложно или даже невозможно успешное исправление. Любое достигнутое улучшение немного теряется после снятия гипсовой повязки. Рецидивы наблюдаются даже после обширных релизов в тарзальных суставах. При таких тяжёлых деформациях лучшая операция для достижения опорной стопы - талэктомия в возрасте старше года, но при этом функция ограничена.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Blumenfeld ,I., Kaplan, M., and Hicks, E.O. (1946). The conservative treatment for congenital talipes equinovarus. J.Bone Joint Surg., 28, 765
Brockman, F.P. ( 1930). Congenital club foot. John Wright, Bristol, and Simpkin Marshall, London.
Cartlidge, I. (1984). Observations on the epidemiology of club foot in Polynesian and Caucasian populations .J. Med. Genet., 21, 290.
Chung, C.S., Nemechek, R.W., Larsen, I.J., and Ching, G.H.S. (1969). Genetic and epidemiological study of clubfoot in Hawaii. Hum. Hered., 19, 321.
Cowell, H.R. and Wein, B.K. (1980). Genetic aspects of clubfoot. J. Bone Joint Surg., 62 A, 1381.
Cummings, R.J., Hay, R.M., McCluskey, W.P., Mazur, J.M., Lovell, W.W. (1994). Can clubfeet be evaluated accurately and reproducibly? In: The Clubfoot (ed. G.W. Simons). Springer- Verlag, New York.
Idelberger, K. (1939). Die Ergebnisse der Zwillingsforschung beim angeborenen Klumpfuss. Verhandlungen der Deutschen Orthopaedischen Gesellschaft, 33, 272.
Jones, R. (1923). The treatment of clubfoot in the newly born. Lancet,1, 713.
Kite, J.H. (1930). Non – operative treatment of congenital clubfeet. Southern Med .J., 23, 337.
Laaveg, S.J. and Ponseti, I.V. (1980). Long term results of treatment of congenital club foot. J. Bone Joint Surg., 62A, 23.
LeNoir, J. (1966). Congenital idiopathic talipes. Charles C. Thomas, Springfield, IL.
Ponseti, I.V. and Smoley, E.N.(1963). Congenital club foot: The results of treatment .J. Bone Joint Surg., 45A, 261.
Rebbeck, T.R., Dietz, F.R., Murray, J.C., and Buetow, K.H. (1993). A single gene explanation for the probability of having Idiopathic Talipes equinovarus. Am. J. Hum. Genet., 53, 1051.
Simons, G.W. (ed.) (1994). The clubfoot. Springer- Verlag, New York.
Steindler, A( 1950). Post-graduate lectures on orthopaedic diagnosis and indications. Charles C. Thomas, Springfield, IL.
Steindler, A (1955). Kinesiology of the human body. Charles C. Thomas, Springfield, IL.
Van Langelaan, E.J.( 1983). A kinematical analysis of the tarsal joints. Acta Orthop. Scand., 54 (Suppl.204), 135.
Wynne - Davies, R. (1964 a). Family studies and cause of congenital clubfoot. J. Bone Joint Surg., 46B, 445.
Wynne - Davies, R. (1964b). Talipes equinovarus. A review of eighty-four cases after completion of treatment. J. Bone Joint Surg., 46 B, 464.
Yamamoto, H. (1979). A clinical, genetic and epidemiological study of congenital clubfoot. Jpn J. Hum. Genet., 24, 37.
Yang, H., Chung, C.S., and Nemechek, R.W.( 1987). A genetic analysis of clubfoot in Hawaii. Genet. Epidemiol., 4, 299.